漸凍人症

漸凍人症全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病的其中一種。究竟為什麼會得漸凍症，至今成因不明，亦難以治療。漸凍症初期症狀會出現肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難等症狀。關於漸凍人症壽命，患者平均3至5年會進展至呼吸衰竭而死亡。

漸凍人症的成因

• 漸凍人症會導致運動神經元逐漸退化，運動神經元一旦受損，便會停止向肌肉發送資訊，導致肌肉無法運作
• 漸凍人症的遺傳概率為 5% 到 10%，病因至今不明

• 40 到 65 歲左右人士
• 65 歲前男性漸凍人症患者數量略多於女性患者；惟性別差異在 70 歲之後消失
• 吸煙女性風險略高，尤其是絕經後的女性
• 接觸了環境中的毒素例如鉛或其他物質
• 曾在軍隊服役的軍人
  
  

漸凍人症的前兆、分期及症狀

漸凍人症是一種症狀會明顯持續惡化的疾病，病人平均3至5年會進展至呼吸衰竭，發病快慢因人而異，部分病人過程較為緩慢，大致分期如下：

• 初期：漸凍症初期症狀會感受到四肢肌力消失，站立過久容易跌倒，無法如以往般提取重物
• 中期：病人出現四肢僵硬，需要看護協助日常生活，無法獨力完成穿衣、如廁、走路等日常動作，也容易失眠
• 後期：病人說話、吞嚥、自主呼吸受影響，最後只能透過轉動眼睛或眨眼與外界溝通，依賴鼻胃管或呼吸器等工具維持生命，最後容易因呼吸衰竭或營養不良而死亡
  
  

漸凍人症的診斷方法

• 神經傳導檢查
  以電流刺激神經，經由貼在皮膚上的電極片記錄，用於判斷病變的位置與性質
• 肌電圖
  利用針狀電極扎入各部位的肌肉，記錄肌肉在電氣活動下的各種反應，綜合診斷數據判定神經受損或病變情況
• 磁力共振造影
  拍攝脊髓和大腦的詳細圖像，檢視脊髓腫瘤與其他異常
• 腰椎穿刺
  局部麻醉下抽取少量脊髓液進行分析
  
  

漸凍人症的治療方法

漸凍人症目前仍無法治癒，目前只能透過藥物延緩病情，以及使用支緩療法來改善病人的症狀：

• 藥物治療
  使用藥物銳利得（Riluzole）和依達拉奉（Edaravone）；及按病人狀況使用肌酸、維他命E、維他命C、COX-II抑制劑、鈣離子拮抗劑等改善病人症狀
• 支持療法
  使用呼吸機、鼻胃管或請專業看護改善病人生活質素
• 幹細胞療法
  替換掉有問題的神經細胞，惟目前僅在動物實驗上成功
  
  

漸凍人症的預防方法

目前難以預防漸凍人症，當單一家族中有兩位親人出現漸凍症時應盡快進行篩檢。

領康醫療建議

漸凍人症成因至今不明，亦難以治療。由於漸凍人症沒明確的預防方式，若親人診斷出漸凍人症，身體出現以上漸凍人症前兆或對漸凍人症有任何疑問，歡迎預約向醫生查詢，進行詳盡檢查。

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參考資料

1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (n.d.). Mayo Clinic. Retrieved May 20, 2022, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022

2. 漸凍人協會. (n.d.). Org.Tw. Retrieved May 20, 2022, from https://www.mnda.org.tw/disease_info.php?deliver=JCUxNCMh

3.  漸凍人寫日記 心靈漸漸解凍. (2020, June 21).. 蘋果新聞網. https://tw.appledaily.com/headline/20200622/VPWSFMO66Y2BAWXBXEBQIRKFRY/

4. 漸凍人症. (N.d.). Com.Tw. Retrieved May 20, 2022, from https://kb.commonhealth.com.tw/library/417.html#data-6-collapse